在上世紀60~70年代,就已經有許多大型的觀察型研究發現在先天性心臟病(congenital heart diseae,CHD)的兒童身上,相對於一般族群有較高比例在後續追蹤時發生脊柱側彎的情形.Lawrence 等人發表在1973 年頂尖期刊JBJS 的研究,收集了從1950~1959 十年之間在Mayo Clinic 因CHD接 受過心臟手術的16歲以下病童資料, 總共有998位.其中有377超過10年以上的追蹤且有完整紀錄 。從他們的研究發現32位 (8.5%)有發生超過20度的側彎 (一般族群發生脊柱側彎的比例大約是2~3%) ,但是屬於先天性脊柱畸形僅有一位。相比於原發性脊柱側彎(idiopathic scoliosis), 有先天性心臟病的族群男性發生側彎的比例相對來說增加, 凸側在左邊的比例也增加。Noriaki Kawakami 發表在1995年Spine的研究, 680個CHD手術後的病人, 有74人(10.9%)發生脊柱側彎, 其中側彎發生在高位胸椎的比例相對於一般族群是比較多的。
阿貴(化名)是從友院轉診過來的17歲男性
他曾在5~6歲的時候接受過心臟外科手術治療心室中膈缺損 (Ventricular Septal Defect, VSD).
在小學2~3年級時期就有發現有脊柱側彎的情形, 原本穩定追蹤,但側彎的角度在國中畢業後有比較顯著的增加
從外觀看起來, 有明顯的兩側肩胛骨不平衡,左肩較高
Adam forward bending test 呈現陽性, Scoliometer 測量是20度
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| 阿貴的脊柱側彎外觀明顯 |
X光檢查顯示一個明顯的脊柱側彎, 結構性側彎(structure curve)主彎段在胸椎,且是較高位的胸椎(apex at T5/6), 凸側朝左
和一般常見容易分類的的原發性側彎不同, 這是一個非典型的脊柱側彎畸形 (atypical curve)
醫學的確是經驗累績的科學, 雖然我們能很有經驗很熟練地手術治療一般的脊椎疾患
但偶爾就是會遇到相對罕見的情況,就像阿貴這樣的情形
面對較少見的情況 ,必須小心謹慎評估, 仔細擬定治療策略,多與其他專家討論
除了與本科資深醫師討論之外, 也同時詢問了國內醫學中心的其他專家,美國的兩位脊椎外科教授也是我們的諮詢對象
我們對手術主要的考量是: 採用脊椎鋼釘做脊柱側彎畸形的矯正, 最上方與最下方固定節段的選擇為何?
很有意思的是, 不管是國內或者國外的專家, 大家第一眼看到X光片, 都是同樣的一句話" 喔!,這個側彎型態很少見!"
更有意思的是,對於固定level的選擇, 最上方固定節段從第七節頸椎到第二胸椎都有人建議
脊椎手術有趣的地方就是不管是簡單的手術或者複雜的手術, 常常不同的醫師對於同一個病患的解讀都不盡相同,有各自的治療邏輯與治療方式
面對這個相對少見的側彎畸形, 我們當然也有自己的解讀與治療計畫
參考別人的建議同時對照自己的治療策略,看看是否還有不足需要補強地方
我們在手術前把治療策略擬定,接下來就是安全確實的執行手術
手術前我們特別請本院放射科針對電腦斷層做特別角度的切面重建,讓我們可以把脊椎的結構看得更清楚
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| 從電腦斷層可以看到有多節脊椎椎弓根(pedicle)的發育不完全 |
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| 訂定手術計畫 |
此次手術在骨科與神經外科的充分合作下完成
病患全程在神經監控下順利完成從第一胸椎至第十一胸椎脊椎鋼釘的置入,矯正及固定融合手術
病患術後一週順利出院
手術後阿貴的外觀已經有明顯的改善了
接下來定期追蹤即可
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| 手術前後外觀比較 |
手術後我們仍在思考,到底是什麼原因造成他的這個非典型側彎
除了先天性心臟病這個因素致外
過去也有不少文獻討論,是否開胸手術對於胸廓的影響也會影響脊柱的生長導致側彎
比如在1993年發表於JBJS的一篇研究發現, 160 個病患因為主動脈窄縮 (aortic coarctation) 而接受心臟手術的病患
這些患者在術前並沒有脊柱側彎的情形, 但在術後的追蹤中,發現有35位病患 (22%)出現超過10度的側彎
而這些側彎之中有18例是胸椎側彎且凸側朝左
絕大多數的側彎都是輕微的,只需要定期追蹤並不需要特別手術治療
然而,這些研究雖然是發現開胸手術後會導致側彎的比例增加, 但無法排除先天性心臟病這個因素
近年來,基因的研究愈來越盛行,尤其在探討第22對染色體的基因缺失對於先天性心臟病以及脊柱側彎的影響頗有進展
似乎基因的才是最主要是影響是否發生脊柱側彎的因子
藉由這個非典型脊柱側彎畸形的矯正手術, 我們確實對於這個疾病有了更深的了解, 也擁有更多的經驗來處理各種不同型態的脊柱側彎
此案例也在今年的脊椎外科醫學會冬季會提出作案例討論,分享我們的治療經驗
參考:
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